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Marfan综合征合并脊柱侧凸畸形一例

【患者信息】 女,14岁
【主诉】 发现身高异常增长1年余。
【入院体检】
身高187cm,体重60kg;
双眼高度近视(700°);
瘦长体型,蜘蛛指,细长脸,高腭弓;拇指征(+)、腕骨征(+);
脊柱上胸段及腰段向左侧凸,胸段向右侧凸,左肩高;
左下肢较右下肢长约4cm,骨盆向右侧倾斜;
椎体无明显压痛及叩击痛,四肢活动及感觉正常。
【专科检查】
心脏彩超:心脏二尖瓣、三尖瓣收缩期见轻度返流,心脏结构及瓣膜活动未见明显异常。
肺功能:限制性肺通气功能障碍;呼吸阻力增加;FEV1为69.9%。
腹部大血管彩超:未见明显异常。
血清GH、ACTH、IGF-1、LH、FSH均在正常水平。
【术前影像图片】
术前正侧位及左右侧曲位X线片可见脊柱侧凸畸形

术前双手X线片
【诊断】
Marfan综合征合并脊柱侧凸畸形;患者及其母亲基因诊断均显示:Marfan综合征
【手术方案】
在全麻下行脊柱侧凸三维矫形术,手术节段从胸1椎体到腰4椎体
【术后疗效】
术后正侧位X线片示脊柱侧凸得到矫正

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