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血友病性膝骨关节炎患者的膝关节置换

患者信息】 40

主诉】 双膝反复淤青肿痛20余年;既往在外院诊断为血友病及双膝血友病性关节炎;2013年在外院就诊,IX因子活性为0.6%,注射药物后可升至20%,但产生抗体,未能继续治疗。

诊断 

双膝血友病性关节炎

治疗难点

诊断不难:处理困难,缺乏因子

治疗棘手:关节强直,出血问题;

并发症多:术后出血,功能锻炼再出血,尤其是产生凝血因子抑制物后,对外源性凝血因子不敏感。

多科室协同配合治疗】 

经血液科会诊,提供治疗方案:

注射5100U凝血酶原复合物IX因子活性升至99%18小时后检测降至45%

IX因子活性每小时降低3%300U1瓶)可提升IX因子活性6%

注:凝血酶原复合物的剂量体重×需要提高的IX因子血浆浓度×1U/Kg

药房准备了大量的凝血酶原复合物。

检验科随时检测IX因子活性及血凝状况

术后保障凝血功能

术后第1  IX因子活性67%APTT43.7s

术后第2  IX因子活性33%APTT56.9s

术后第3  IX因子活性1%APTT180s输凝血酶原复合物,8100U,丙种球蛋白2700U

术后第4  IX因子活性1%IX因子抑制物64BU/ml输凝血酶原复合物,8100U,丙种球蛋白2700U,新鲜血浆400ml

术后58天  IX因子活性1% APTT180s。患者拒绝输凝血酶原复合物及丙种球蛋白,拒绝使用重组VII因子,遂间断输血浆处理。

术后2周  IX因子活性1%,查IX因子抑制物105BU/mlAPTT180s.

患者全身无出血情况

术后X线片

患者术后随访,可以正常行走。
两年后,患者再次返回我院行髋关节置换,手术顺利,患者十分满意。


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